I tumori dei nervi periferici si suddividono in forme benigne e maligne.
Fra i tumori benigni si annoverano gli Schwannomi (o Neurinomi) e i Neurofibromi.
Quelli maligni sono un gruppo eterogeneo e vengono definiti genericamente tumori maligni delle guaine nervose periferiche (o MPNST).

SCHWANNOMI o NEURINOMI

Sono i tumori nervosi più frequenti.
Consistono in una massa eccentrica lungo il decorso di un nervo, determinandone un aumento di volume fusiforme localizzato. Appaiono ben delimitati con margini regolari e capsulati. Risultano ben clivabili dal resto della compagine nervosa.
Derivano da una proliferazione anomala delle cellule di Schwann che normalmente formano la guaina mielinica delle fibre nervose
Spesso sono asintomatici, raramente raggiungono grandi dimensioni. Se si sviluppano in contesti più superficiali è possibile palparli come masse solide e mobili sui piani profondi, scarsamente dolenti alla pressione o non dolenti del tutto. Possono però causare un dolore locale specie se insorgono in zone sottoposte a sollecitazioni o raramente anche determinare disturbi sensitivi o motori.
La loro crescita è molto lenta e la probabilità di degenerazione maligna è bassa.
La diagnosi si avvale dell’ecografia e della RM.
Il trattamento è chirurgico con asportazione della neoformazione e suo invio per l’esame istologico per la conferma della diagnosi.
Se localizzati a livello di piccoli nervi periferici possono essere asportati in blocco senza lasciare deficit rilevanti.
Se crescono nel contesto di tronchi nervosi maggiori occorre effettuare un’escissione attenta lungo la direzione delle fibre evitando di procurare danni alle fibre sane circostanti, utilizzando il microscopio operatorio e uno strumentario chirurgico dedicato. Qualora sia necessario sacrificare parte delle fibre sane, è possibile utilizzare innesti nervosi prelevati da altre zone del corpo per colmare la perdita di sostanza. In queste situazioni possono residuare a lungo termine deficit neurologici di entità variabile da caso a caso.
Il tessuto tumorale deve essere asportato completamente per scongiurare il rischio di recidiva locale.
La prognosi generalmente è molto buona.

NEUROFIBROMI

I neurofibromi sono spesso localizzati in sede cutanea, lungo il decorso di un nervo, e ne determinano un inspessimento fusiforme. A differenza degli Schwannomi appaiono mal delimitati e pertanto difficilmente clivabili.
Derivano da una proliferazione anomala di cellule di Schwann, cellule perinevriali e fibroblasti, disposti in una matrice mixoide.
Possono presentarsi isolati oppure si inseriscono nel contesto di malattie genetiche come le neurofibromatosi. In questi casi possono essere tantissimi, localizzati spesso nei piccoli nervi cutanei superficiali, e la probabilità di degenerazione maligna aumenta soprattutto per quelli localizzati più in profondità (intorno al 5-10%).
Il trattamento è chirurgico e ne prevede l’escissione con l’invio per l’esame istologico.
La prognosi è buona nel caso di un neurofibroma solitario. Rispetto ai neurinomi vi è comunque difficoltà di escissione per la commistione con fibre nervose sane per cui si devono spesso ricostruire con innesti nervosi i tratti di nervo asportati.
Al contrario, le neurofibromatosi sono malattie croniche invalidanti in cui non risulta possibile l’exeresi di tutte le neoformazioni, ed il rischio di trasformazione dei neurofibromi in neurosarcomi (la variante maligna) può peggiorare notevolmente la prognosi.

TUMORI MALIGNI DELLE GUAINE NERVOSE

Appartengono al gruppo dei sarcomi e possono coinvolgere qualsiasi nervo ma sono situati prevalentemente in zone profonde.
Possono prendere origine da differenti tipi cellulari (cellule nervose, cellule di Schwann, cellule perineurali, fibroblasti) e pertanto il loro aspetto risulta spesso eterogeneo.
Sebbene possano comparire isolati, più frequentemente costituiscono la degenerazione maligna di neurofibromi nel contesto delle neurofibromatosi e si rendono evidenti in età adulta tra i 20 e i 50 anni.
Sono caratterizzati da una crescita rapida e presentano nel loro contesto aree necrotiche ed emorragiche. Sono spesso dolenti (dolore prevalentemente notturno) e comportano frequentemente deficit neurologici di vario tipo a seconda del nervo coinvolto. Mostrano un comportamento aggressivo con forte potenziale infiltrante sia locale che successivamente di metastatizzazione.
Ai fini diagnostici è necessario eseguire una RM per valutarne la localizzazione, le dimensioni, i margini mal definiti con infiltrazione dei tessuti circostanti, l’aspetto eterogeneo, la presenza di edema circostante la lesione.
Per rilevare l’eventuale presenza di localizzazioni metastatiche è consigliabile inoltre completare l’iter diagnostico con l’esecuzione di una TC del torace, di una scintigrafia ossea o di una PET.
Per una corretta stadiazione, oltre alla diagnostica strumentale, è opportuno eseguire una biopsia che fornisce informazioni importanti sul tipo di tumore e sul grado di malignità, permettendo di pianificare il successivo trattamento.
È indicata l’exeresi chirurgica quanto più possibile radicale del nervo e dei tessuti circostanti, idealmente cercando di ottenere margini liberi per diminuire il rischio di recidiva locale e a distanza, anche se a volte ciò non è possibile. Ciò comporta sempre un deficit neurologico residuo anche in caso venga decisa la ricostruzione del nervo.
A seconda dei casi può essere associata la radioterapia in contesto pre-intra-postoperatorio, e la chemioterapia nelle forme disseminate.
La prognosi comunque è di solito severa.

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