Che cos’è la malattia di Dupuytren?

La contrattura o malattia di Dupuytren è una patologia che colpisce la fascia palmare, una struttura presente nel palmo della mano, determinando prima la formazione di noduli a livello palmare e successivamente cordoni fibrosi duri che progressivamente producono una retrazione fissa delle dita in flessione.

Quali sono le cause?

La causa della comparsa della malattia di Dupuytren è sconosciuta. Le principali ipotesi evidenziano il ruolo della predisposizione genetica (molti pazienti ricordano in famiglia zii o nonni con lo stesso problema). Tale patologia infatti ha una netta prevalenza nei soggetti di carnagione chiara e di sesso maschile in particolar modo dopo i 50 anni . Il Dupuytren non sembrerebbe essere causato da traumi o da eccessivo utilizzo della mano nelle attività lavorative. Esistono dei fattori di rischio che possono favorire lo sviluppo della malattia di Dupuytren come l’abuso di alcool ed alcune patologie come il diabete o l’epilessia.

Quali sono i sintomi?

Come conseguenza della malattia la fascia palmare si retrae progressivamente determinando prima la formazione di noduli a livello palmare e successivamente cordoni fibrosi duri che impediscono l’estensione delle articolazioni delle dita che risultano piegate verso il palmo.

Raramente è dolorosa. Alcune persone presentano la stessa affezione alla pianta dei piedi e occasionalmente in altre sedi.

La patologia evolve in vari stadi:

  • Stadio 0: si caratterizza per la presenza di noduli fibrosi sottocutanei apprezzabili alla palpazione superficiale in corrispondenza del palmo senza tuttavia retrazione delle dita
  • Stadio I: si ha una retrazione con flessione delle dita compresa tra 1°- 45° gradi
  • Stadio II: la flessione delle dita è compresa tra 46° e 90°
  • Stadio III: la flessione delle dita varia dai 91° ai 135°
  • Stadio IV: la flessione delle dita varia dai 136° ai 180°

Come si diagnostica?

La diagnosi è sostanzialmente clinica da parte dello specialista. Generalmente non vengono richiesti esami particolari per la diagnosi.

Come si cura?

Nonostante in passato siano state proposte terapie mediche o fisiche (applicazione di tutori correttivi), l’unica terapia efficace per tale tipo di patologia è l’interruzione della corda mediante l’iniezione di un enzima (collagenasi) che la scioglie nel punto in cui viene iniettato oppure mediante la sua asportazione chirurgica.

Il trattamento enzimatico o chirurgico risulta indicato quando la contrattura ha già limitato il movimento in estensione delle articolazioni delle dita che si può facilmente testare con la “prova del tavolo”. Se il paziente riesce a posizionare il palmo e le dita estese completamente su un tavolo il test si considera negativo e il paziente non necessita dell’intervento. Nel caso in cui le dita e il palmo della mano non possano essere posizionate completamente piatte sulla superficie del tavolo bisogna ricorrere all’intervento. Quando il test è positivo è importante essere valutati dal medico specialista per l’eventuale indicazione poiché è probabile che la condizione della mano andrà gradualmente peggiorando.

La difficoltà nel raddrizzare completamente il dito dopo il trattamento enzimatico o chirurgico è spesso proporzionale al periodo di tempo intercorso dalla comparsa della rigidità delle dita in flessione.

In cosa consiste l’intervento chirurgico?

Esistono diversi tipi di interventi per trattare il morbo di Dupuytren

L’intervento classico viene definito Aponeurectomia selettiva e consiste nell’asportazione della fascia palmare patologica. Si esegue in anestesia di plesso brachiale (addormentando il braccio) ed in regime di Day Surgery.

Dopo l’intervento potrebbe essere necessario posizionare una stecca per proteggere la cicatrice da eccessive trazioni. La stecca verrà successivamente rimossa e solo nei casi più gravi mantenuta di notte anche fino a 60 giorni dall’intervento chirurgico. La rimozione dei punti avviene dopo 2 settimane.

Nel caso di cordotomia enzimatica la collagenasi viene iniettata in anestesia locale in un punto della corda e circa 2 giorni dopo , sempre in anestesia locale, viene effettuata la rottura manuale della corda lasciando poi libero il paziente di mobilizzare le dita.

Quali sono i problemi o complicanze dopo l’intervento?

Alcune volte i nervi sono coinvolti nel tessuto patologico e in caso di intervento chirurgico devono essere separati meticolosamente dal tessuto malato. Dopo l’intervento si possono avvertire transitoriamente dei formicolii sulle dita come conseguenza della liberazione dei vasi sanguigni dai tessuti. Talvolta può risultare molto complesso liberare i vasi e i nervi dal tessuto patologico ed occasionalmente possono essere lesi.

Altro problema è il coinvolgimento della pelle nell’ambito delle varie espressioni della malattia per cui alcune volte, specie nei casi di fase avanzata di malattia o recidiva , deve essere talora asportata completamente generando una mancanza di tessuto che sarà rimpiazzata con un trapianto di pelle proveniente da una altra zona dell’arto superiore o del corpo. Alcune volte è più conveniente non chiudere con dei punti il palmo della mano per evitare ulteriori problemi alla circolazione della pelle in sede di intervento (tecnica “a palmo aperto”). In questo caso, la pelle cicatrizza gradualmente da sola nel giro di due settimane.

Se la contrattura è presente da molto tempo anche l’articolazione dovrà essere curata per rompere quelle aderenze che si sono formate dopo un così lungo periodo di tempo. È possibile che, per un accorciamento dei vasi sanguigni, il dito non possa essere raddrizzato completamente subito dopo l’operazione per evitare l’assenza di circolazione che verrebbe a crearsi ai polpastrelli delle dita. ln questo caso, il dito, dopo l’operazione verrà mantenuto leggermente flesso per poi gradualmente estenderlo nel corso della riabilitazione.

l bendaggi e le medicazioni applicate aiuteranno a proteggere la zona da possibili infezioni. Tale tecnica non impedisce di fare la fisioterapia e la cicatrizzazione non è molto diversa da quella ottenuta con una sutura diretta.

Bisogna fare fisioterapia?

Se a seguito del nostro intervento si valuta che l’estensione riacquisita è mantenuta senza problemi non sarà necessario eseguire la fisioterapia. Se, al contrario, si nota una rigidità articolare al paziente verrà consigliato di eseguire della fisioterapia per recuperare la flessibilità delle dita.

Alcune volte occorrono vari mesi prima di recuperare la completa articolarità delle dita. Nei pazienti più gravi e soggetti a particolari programmi di riabilitazione può essere necessario portare tutori speciali durante questo tempo.

Può recidivare?

Mentre abitualmente la rottura della corda retraente o l’asportazione chirurgica del tessuto malato migliora la capacità di flesso-estensione delle dita, in alcune persone la contrattura di Dupuytren può riapparire nella medesima zona dopo un po’ di tempo (in circa il 20% dei pazienti operati). Tale ricomparsa risulta più frequente quando l’affezione ha vissuto una rapida progressione nella fase iniziale. Se ciò accade si può asportare di nuovo il tessuto malato o asportare la pelle rimpiazzandola con innesto di pelle da altre zone sane. Naturalmente in qualunque momento si può avere un’apparizione della malattia in altre zone della mano o nella mano opposta.

Buy now